【佳學基因檢測】醫(yī)學細胞生物學：纖毛的生物學功能研究生入學考試試題

 纖毛的生物學、生理學功能

纖毛是一種古老的真核細胞器，據(jù)信存在于賊后的真核共同祖先 (LECA) 中。 如今，纖毛無處不在，由許多進化上遙遠的單細胞真核生物和多細胞生物（包括人類）的分化細胞組裝而成。 基于功能和超微結構的差異，纖毛可分為兩組：不動細胞器和活動細胞器。

通常，不動的纖毛由非分裂細胞（G1 或 G0 期）組裝成單個細胞器（稱為初級纖毛）。 然而，某些類型的細胞具有不止一根不動的纖毛（例如，嗅覺感覺神經(jīng)元形成多達 30 根不動的纖毛）。 由于纖毛膜中存在特定的受體，不動的纖毛起到傳感器的作用：它們“接收”來自周圍環(huán)境的細胞外信號，并在受體激活后，將信號分子傳遞到細胞體。 因此，初級纖毛在決定細胞命運、組織和器官結構以及身體發(fā)育方面發(fā)揮作用。 在包括人類在內(nèi)的哺乳動物中，初級纖毛由幾乎所有類型的細胞組裝而成。

相反，活動纖毛通常組裝成多個結構。 它們還可以執(zhí)行感覺功能，但它們的主要作用是推動自由生活的生物體和精子細胞，并沿著纖毛上皮細胞的表面移動細胞外液和顆粒。

在人類中，活動纖毛僅限于精子細胞（稱為鞭毛或精子尾巴的單個長纖毛）和襯在鼻腔、鼻竇、中耳、呼吸道、腦室和輸卵管內(nèi)的上皮細胞。 運動纖毛的協(xié)調(diào)不對稱運動使粘液、吸入的顆粒和細菌能夠排出呼吸系統(tǒng)，并使腦脊液通過腦室系統(tǒng)循環(huán)，并有助于卵母細胞和早期胚胎在輸卵管中的運輸 管子。 一種特殊類型的活動纖毛——所謂的結節(jié)纖毛——在胚胎發(fā)育過程中由結節(jié)形成。 結節(jié)纖毛被組裝成一個單一的細胞器。 它們?nèi)狈σ恍┠軇拥睦w毛特異性結構（中央裝置和放射狀輻條（見下文））。 結果，結節(jié)纖毛進行對稱旋轉(zhuǎn)運動，產(chǎn)生左向結節(jié)流動，開始在主要內(nèi)部器官的排列中形成左右不對稱。

考慮到纖毛參與了廣泛的生物過程，在人類中，缺乏或聚集更短、更少或功能不正常的纖毛表現(xiàn)為多癥狀疾病，統(tǒng)稱為纖毛病，這并不奇怪。 絕大多數(shù)已知的纖毛病是由原發(fā)性纖毛功能障礙引起的，而活動纖毛的缺陷會導致稱為原發(fā)性纖毛運動障礙的綜合征 (PCD，[MIM：244400])。 在過去的幾年中，對人類纖毛病的分子基礎的了解有了顯著的進步。 如果不使用不同的模型生物對控制纖毛組裝和功能的機制進行廣泛分析，就不可能取得這樣的進展。 在這里，我們強調(diào)并討論了使用模式生物進行的研究在揭示原發(fā)性纖毛運動障礙的分子基礎方面的重要性。